Avaliação do perfil clínico-terapêutico e da resposta à profilaxia dos portadores de hemofilia A e B em um centro de referência no Ceará

Eliziane Souza Nascimento, Nathalia Martins Beserra, Suzzy Maria Carvalho Dantas, Luan Rebouças Castelo, Adriano Evangelista Maia, Giovanna Gonçalves Duarte, João Paulo Rodrigues Tavares, Francisco Leonardo Teixeira Marcelino, Luís Felipe Saraiva Araújo, Romélia Pinheiro Gonçalves Lemes

Resumo


Objetivo: Avaliar o perfil clínico-terapêutico e a resposta à profilaxia em pacientes hemofílicos A e B em um centro de referência no Ceará. Métodos: Estudo de coorte retrospectivo, com dados de 133 hemofílicos A e B, em profilaxia entre 2016 e 2021, por meio de prontuários médicos e sistema Web Coagulopatias. Resultados: Os pacientes todos do sexo masculino em sua maioria foram hemofílicos A (93,2%), na forma grave, residentes em Fortaleza, com maior prevalência do município de Guaiúba. A maioria fazia uso de Fator VIII recombinante e em profilaxia secundária, em relação ao comprometimento articular a maioria não apresentou relato de hemartroses (66,9%), articulação-alvo (87,9%) ou artropatia (54,9%), porém os hemofílicos em profilaxia terciária apresentaram um maior comprometimento articular em relação a profilaxia primária e secundária. Verificou-se uma correlação negativa entre o tempo de profilaxia e a dose de fator utilizada, demonstrando que quanto maior o tempo de profilaxia menor a dose do fator utilizada. Um total de 13 hemofílicos A grave desenvolveram inibidor de fator VIII realizando imunotolerância (ITI) com sucesso total em 84,6%. Por meio da curva ROC, foi verificado uma associação entre a necessidade de ITI e a dose de fator de coagulação, com acurácia de 67,7% de que o uso de doses maiores de fator predispõe ao desenvolvimento de inibidores. Conclusão: Os dados do estudo permitem inferir que quanto mais precoce o tratamento de profilaxia menor é comprometimento articular, dose do fator utilizada e menor predisposição de desenvolver inibidores dos fatores da coagulação.


Palavras-chave


Hemofilia; Fatores de coagulação; Profilaxia; Artropatias; Imunotolerância.

Texto completo:

PDFA


DOI: http://dx.doi.org/10.12662/2317-3076jhbs.v10i1.4607.p1-6.2022

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